编者按
脑白质病变是各种原因导致的脑白质异常改变的统称，临床可表现为认知障碍、运动障碍、共济失调及上运动神经元损害的不同组合，磁共振检查示伴有脑或脊髓白质区域的异常信号[1,2]。而因为同类型的脑白质病变的临床症状和影像学表现具有很大程度的相似性，给临床诊断和治疗带来困难，今天我们就来谈一谈脑白质病变的主要类别。
一、影像学的特点及分区
白质脑病(White matter lesions，WML)，在临床上、病理上、影像上有很多种不同的叫法。如脑白质改变，WMC脑白质病变，WML（白质脑病）脑白质高信号，WMH等。[4]
影像学分区：基于临床功能，以及血供特点归纳为以下三区：[3]
(1) 皮层下白质（以弓形纤维为主）：由短皮层动脉和长髓质动脉双重供血。
(2)皮层深部白质（联合、联络纤维混杂）：仅由长髓质动脉供血，处于前后两个区域的交界区，相当于分水岭区。
(3)脑室旁白质（联合、联络混杂）：由脉络膜动脉和豆纹动脉双重供血。
可以看出，以上三区血供特点不同，所以发生白质病变的不相同。
二、成年人脑白质病变的分类
1、遗传性脑白质病变
（1） 成年期起病的脑白质营养不良
脑白质营养不良是一组遗传因素缺陷导致髓鞘形成、发育异常的疾病，人群患病率为1/50000～1/7 骨康蝮蛇木瓜胶囊哪里有买 500[3]，可在各年龄段起病，临床表现多样，遗传背景各异，约20种不同的疾病目前被定义为成年脑白质营养不良，代表疾病包括异染性脑白质营养不良(metachromaticleukodystrophy，MLD)、肾上腺脑白质营养不良等。成年人脑白质营养不良的临床表现不典型，非神经系统症状可成为区分疾病类型的重要提示，如肾上腺脑白质营养不良常伴发肾上腺功能障碍。
骨康蝮蛇木瓜胶囊疗效 （2）先天代谢性异常
先天代谢性疾病也可引起显著的脑白质病变。代谢相关的基因突变导致颅内有机酸、脂类、糖类等的代谢或转化障碍，直接或间接造成髓鞘形成、发育异常。疾病早期的磁共振检查中可表现为多灶性白质病变，在疾病后期逐渐融合形成较为对称的白质病变。
（3） 其他遗传性疾病与脑白质病变
其他遗传性疾病如遗传性脑血管病如常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebralautosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts andleukoencephalopathy，CADASIL)、齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩(dentatorubral-pallidoluysianatrophy，DRPLA)线粒体病等，均可伴发明显的脑白质病变。
与经典的脑白质营养不良不同，这类疾病的临床症状和磁共振检查通常具有相对的特征性，在临床工作中较为容易识别。
2、获得性脑白质病变
获得性脑白质病变是指在髓鞘发育正常的基础上，由于自身免疫因素、毒物累积、代谢环境改变等后天因素导致的，或在脑血管病、感染等疾病基础上继发的脑白质病变。
（1）中枢神经系统炎性脱髓鞘类疾病
中枢神经系统炎性脱髓鞘类疾病属于免疫相关的脑白质病变，自身免疫环境紊乱导致已经发育成熟的正常髓鞘磷脂被破坏，疾病可由疫苗接种、病毒感染等诱发，包括多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等，患者常伴发其他系统性自身免疫疾病。
（2）中毒相关白质脑病
中毒相关白质脑病是指各种毒素导致脑白质的病理性改变，引起神经功能障碍，磁共振检查多表现为可逆的、对称性脑白质受累，呈T2/FLAIR序列高信号，在缺氧后白质脑病可华容骨康蝮蛇木瓜胶囊 在最初病变后1～2周，可见DWI序列高信号改变[6]。主要常见的类型有急性一氧化碳中毒与一氧化碳中毒迟发6脑病、化疗药物、辐射、毒品相关白质脑病等。
（3）感染相关白质脑病
这一类脑白质病变既可表现为多灶性如莱姆病，也可表现为融合的白质病变如进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)、人类免疫缺陷病毒(HIV)相关的脑白质病变等[5]。
（4）代谢相关白质脑病
获得性体内代谢环境紊乱也可继发脑白质病变，如慢性酒精中毒引起的Wernicke脑病、高血压诱发的可逆性后部白质脑病综合征等。
（5）血管源性白质脑病
一系列脑小血管病均可导致成年人脑白质病变，除遗传性血管病CADASIL和常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy withsubcortical infarctsand leukoencephalopathy，CARASIL)以外，还包括脑血管淀粉样变性(cerebral amyloid angiopathy，CAA)、皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy，SAE)、自身免疫相关的脑血管病如原发性中枢神经系统血管炎和Susac综合征等[5]。
总结
成年人脑白质病变的临床表现缺乏特异性，如何鉴别不同类型的成年人脑白质病变始终是神经内科医生临床工作中的重大挑战。本文从病因的角度对成年人常见脑白质病变进行了细化分类，提议以不同脑白质病变的影像学表现为出发点，结合脑脊液、病理检查、脑代谢检测和二代测序技术等辅助检查手段，有助于临床医生进一步把握不同脑白质病变的临床特点，进而精准的识别疾病类型，指导临床精准诊疗。
参考文献
[1] DERVER A，PRUST M，TONDUTID，et 骨康蝮蛇木瓜胶囊郑州源升医药al.Case definition and classification ofleukodystrophies and leukoencephalopathies[J].Mol Genet Metab，2015，114(4)：494-500.DOI：10.1016/j.ymgme.2015.01.006.
[2] LYNCH D S，RODRIGUES BRAND?O DE PAIVA A，ZHANG W J，et al.Clinical and geneticcharacterization of leukoencephalopathies in adults[J].Brain，2017，140(5)：1204-1211.DOI：10.1093/brain/awx045.
[3] K?HLER W，CURIEL J，VANDERVERA.Adulthood leukodystrophies[J].Nat Rev Neurol，2018，14(2)：94-105.DOI：10.1038/nrneurol.2017.175.
[4] 脑白质病变影像分级, 作者stari，来源1影1世界公众号。
[5] SARBU N，SHIH R Y，JONESR V，et al.White matter diseases withradiologic-pathologic correlation[J].Radiographics，2016，36(5)：1426-1447.DOI：10.1148/rg.2016160031.
[6] KUMAR Y，DRUMSTA D，MANGLAM，et al.Toxins in brain! magnetic resonance (MR)imaging of toxic leukoencephalopathy——a pictorial essay[J].Pol J Radiol，2017，82：31骨康木瓜蝮蛇胶囊是国药准字吗1-319.DOI：10.12659/pjr.901791.
[7] 韩佳琦,王伟.成年人脑白质病变的分类和临床特点综述[J].中国全科医学,2021,24(27):3510-3517.
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